Что такое ФКУ

 

У вас родился ребенок с ФКУ

 

Чего ожидать

В США все новорожденные проходят скрининговый тест на фенилкетонурию (ФКУ) в течение примерно 24 часов после рождения. Кровь берется из пятки новорожденных и в лаборатории определяется уровень фенилаланина (ФА) в крови. Если уровень ФА высокий, выполняются дополнительные исследования для подтверждения ФКУ. Педиатр помогает каждой семье связаться со специалистом по нарушению обмена веществ для проведения окончательных исследований. Как только диагноз определен, начинается лечение, которое заключается в снижении уровня ФА в крови до безопасного уровня, т.к. высокий уровень ФА в течение продолжительного времени может привести к повреждению мозга. С помощью скрининга новорожденных, раннего лечения и регулярного контроля за уровнем ФА, возможно сохранить уровень ФА в пределах безопасных значений.

 В первые недели и месяцы возникает необходимость начать делиться опытом с другими и позволить близким членам семьи оказывать помощь. Одна из проблем, с которой сталкиваются родители ребенка с ФКУ, это то, что не многие слышали об этом заболевании. Со временем становится легче находить возможности объяснять что такое ФКУ вашей семье, друзьям, ребенку и другим заинтересованным лицам. Некоторые люди сразу после рождения ребенка готовы рассказать об этом семье и друзьям; другие предпочитают подождать, прежде чем сообщить диагноз. Вы сами должны выбрать подходящее время, когда вы будете готовы поделиться с другими этой информацией.

 Вот некоторые ключевые моменты, которые вы, возможно, захотите сообщить:

 

  • ФКУ это генетическое заболевание, которое не передается другим людям
  • Кроме необходимости соблюдения специальной диеты, ваш ребенок здоров
  • Организм вашего ребенка не может расщеплять аминокислоту фенилаланин (ФА), которая содержится в белковой пище
  • ФА может концентрироваться в крови и повреждать развивающийся мозг
  • Соблюдение низкобелковой диеты позволяет сохранять безопасный уровень ФА, что дает возможность нормально развиваться
  • Употребление недопустимых продуктов не приведет к резкому ухудшению состояния ребенка, но вызовет проблемы в долгосрочной перспективе. Употребление продуктов, которые не входят в диету, не нужно рассматривать как «лакомство», поскольку это приведет к осложнениям больного ФКУ
  • Ваш ребенок не перерастет ФКУ и должен соблюдать диету всю жизнь

 

Многие родители чувствуют необходимость поддержки от других семей с детьми, больными ФКУ, для того, чтобы удостовериться, что с их ребенком все будет в порядке. Вам, возможно, будет полезно пообщаться с родителями более старших детей с ФКУ о том, как они готовят пищу и что значит - жить на диете. Очень ободряют встречи с другими детьми, которые растут и хорошо развиваются.

 Пока вы учитесь справляться с ФКУ, вы получите уверенность в будущем вашего ребенка. ФКУ станет частью вашей жизни, именно частью, а не всей жизнью!

 Развитие

 Развитие детей с ФКУ обычно четко совпадает с этапами физического и умственного развития здоровых детей; если наблюдаются какие-либо задержки, то они обычно не связаны с ФКУ. В возрасте примерно 18 месяцев познавательные, речевые и творческие способности большинства детей чрезвычайно развиваются. Они могут начать проявлять тревогу или страх относительно некоторых аспектов диеты и лечения. Очень важно говорить с ребенком о диете и лечении для того чтобы повысить понимание и избавиться от тревоги и страха.

 Дети младше двух лет обычно не понимают какую пищу им можно есть, а какую нельзя, но они могут понять разницу между знакомой и не знакомой пищей. С раннего возраста, вы можете научить ребенка спрашивать вашего разрешения перед тем, как съесть что-то новое, или отказываться от пищи предложенной другими людьми.

Очень важно, чтобы братья и сестры тоже знали при диету при ФКУ. Вы можете привлекать старших детей для приготовления пищи и поощрять их помогать вам при кормлении младших детей с ФКУ, чтобы они знали продукты, которые относятся к диете при ФКУ. Когда старшие дети понимают необходимость специальной диеты для сохранения здоровья, их поведение и позитивное отношение может помочь ребенку с ФКУ принять свою диету и лечение.

 

Лечение и диета

 Как показывает опыт, те дети, чьи родители вовремя обращаются за медицинской помощью, посещают регулярно больницу и регулярно сдают кровь, имеют лучший результат в борьбе с ФКУ. В больнице Вы получите информацию и знания, которые необходимы чтобы контролировать болезнь вашего ребенка. Сотрудничество с командой врачей поможет вам научиться жить с ФКУ и давать вашему ребенку лучший уход. Кормление ребенка с ФКУ более сложная задача, чем кормление ребенка без ФКУ. Вам помогут справляться с трудностями, связанными с кормлением и диетой. Соблюдение всех указаний очень важно и даст вам возможность обеспечить вашего ребенка соответствующим рационом, это поможет защитить его интеллектуальное развитие и физическое здоровье.

 

Кормление грудью и из бутылочки

 Несмотря на то что у вашего ребенка ФКУ, он нуждается в некотором количестве ФА. Это количество ФА в рационе определяется уровнем ФА вашего ребенка. Как только достигнут безопасный уровень ФА, источником ФА становится грудное молоко или обычные детские смеси.

 Вы можете выбрать грудное молоко в качестве источника ФА, и по-прежнему сохранять безопасный уровень ФА в крови вашего ребенка. Грудное молоко содержит гораздо меньше ФА, чем детские смеси. Однако, грудное молоко содержит слишком большое количество ФА, чтобы использовать только лишь его для питания ребенка с ФКУ, поэтому его нужно комбинировать со смесью без ФА. Вы, совместно с диетологом, можете решить будете ли вы сцеживаться и отмерять грудное молоко или вы будете прикладывать ребенка к груди. Если вы решите не использовать грудное молоко, обычная детская смесь является подходящей заменой молока для добавления ФА в рацион ребенка.

 С младенчества и до двухлетнего возраста ребенка, у родителей, как правило, не возникает проблем с приятием питания ребенком. Врачи по ФКУ выпишут нужную смесь, которая в сочетании с грудным молоком или детской смесью, обеспечит вашего ребенка необходимым питанием. Количество лечебной смеси и грудного молока или детской смеси будут меняться время от времени, чтобы обеспечить необходимый и безопасный уровень ФА в крови. Для контроля потребления ФА очень полезно вести записи количества съеденной ребенком смеси и грудного молока. Вместе с диетологом вы определите, сколько вашему ребенку нужно грудного молока или детской смеси и сколько лечебной смеси.

 Лечебная смесь

 Лечебная смесь, грудное молоко или детская смесь - это единственная пища, которая необходима вашему ребенку до шести месяцев, любые дополнения, даже вода, могут привести к тому, что ваш ребенок не захочет есть смесь или молоко. Это особенно важно для детей с ФКУ, потому что для поддержания безопасных уровней ФА ему обязательно нужно употреблять определенное количество лечебной смеси и молока.

 Один из главных способов контроля - точное измерение количества смеси с помощью весов с граммами.

 

Некоторые советы по приготовлению аминокислотной смеси

 

- Тщательно мойте и высушивайте руки перед тем как брать руками бутылочки и соски и перед тем как кормить ребенка

- Стерилизуйте бутылки и соски каждый раз перед использованием по крайней мере до шести месяцев

- Отмерьте аминокислотную смесь, добавьте необходимое количество воды и перемешайте, четко соблюдая инструкции, которые вы получили у врача по ФКУ

- Поместите готовую смесь, которую ребенок не съест немедленно, в самую холодную часть холодильника, обычно рядом с задней стенкой, сразу же после приготовления

- Когда вы выходите на улицу, кладите охлажденную смесь в термосумку со льдом

- Если ваш ребенок заболел и недостаточно ест, то нужно сообщить об этом врачу, чтобы откорректировать рацион, если это необходимо

 

Изменение смеси

Чтобы обеспечить пищевые потребности ребенка, аминокислотная смесь обычно меняется, когда ему исполняется год. Это изменение происходит постепенно, чтобы гарантировать принятие новой смеси ребенком.

 

Густая пища

Ребенок готов к употреблению густой пищи, когда он уже может сидеть с поддержкой и самостоятельно держать головку. В это время он может начать проявлять интерес к тому, что едите вы. Обычно это происходит в шесть месяцев. Даже когда ваш ребенок начал есть густую пищу, очень важно контролировать, чтобы он каждый день съедал необходимое количество предписанной лечебной смеси.

Как только ваш ребенок начинает употреблять густую пищу, вы должны считать потребление ФА при каждом приеме пищи. Ваш диетолог сообщит вам предписанное количество ФА. Используя справочное руководство по продуктам, вы сможете измерять количество продуктов и количество ФА, которое может съесть ваш ребенок.

Для контроля потребления лечебной смеси и густой пищи необходимо вести детализированную дневник рациона. Диетолог объяснит вам как заполнять дневник, который вы сможете приносить с собой в больницу или отправлять с анализами крови.

Введение густой пищи в рацион обычно занимает несколько месяцев, поскольку ребенок привыкает к новому вкусу и текстуре. Данная таблица дает некоторое представление о том когда ребенок может быть готов к новым видам пищи.

 

 

Около 6 месяцев или когда ребенок может сидеть и держать головку

8-9 месяцев

10-12 месяцев

Тип пищи

Вареная, размятая или процеженная пища

Мягкая, нарезанная пища

Пища, которую ребенок может есть самостоятельно, держа руками

Примеры

  • Детская рисовая каша
  • Детское питание из баночек или пюре домашнего приготовления из фруктов и овощей с низким ФА
  • Пюре из овощей (морковь, кабачок и свекла)
  • Пюре из фруктов (персик, груша, яблоки и абрикосы)
  • Размятая, перетертая, перемолотая пища или более густое пюре из более разнообразных продуктов
  • Нарезанные или растертые вареные овощи
  • Мягкие фрукты
  • Овощные супы
  • Низко-белковые макаронные изделия и рис перетертые в пюре
  • Тост из низко-белкового хлеба
  • Очищенные мягкие фрукты порезанные на мелкие кусочки
  • Полоски или кусочки вареных овощей
  • Спиральки из низко-белковых макаронных изделий
  • Крекеры с низким содержанием белка
  • Фруктовые воздушные зерна
  • Сухарики с низким содержанием белка

 

Для того чтобы быть уверенными, что ваш ребенок укладывается в допустимые пределы потребления ФА в течение дня, вы можете использовать следующие методики:

  • Решите сколько ФА ваш ребенок может съедать за каждым приемом пищи или перекусом
  • Разделите общее количество ФА на каждый прием или перекус
  • Выберите пищу, которую вы предложите ребенку, заранее, чтобы вы могли подсчитать запланированное потребление ФА каждый день
  • Измерьте/ взвесьте количество пищи, которое обеспечит вашего ребенка необходимым уровнем ФА для данного приема пищи
  • Сделайте запись того, сколько осталось не съеденным. Если ваш ребенок съел не все, вычитайте оставленное количество ФА из общего количества ФА, запланированного для данного приема пищи  
  • Предлагайте ребенку лечебную смесь в течение всего дня. Если ребенок уже съел всю лечебную смесь и все еще испытывает жажду, вы можете предложить воду или сок

 

Переход к питанию за столом

 

По достижению одного года ваш ребенок возможно уже есть фрукты и овощи, низко-белковые зерновые, каши, хлеб, макаронные изделия и крекеры. Ваш ребенок может проявлять интерес к еде, которую ест его семья, и обычно он готов к переходу от детского питания. Вовлекайте вашего ребенка в приемы пищи со всей семьей с раннего возраста.

 Чтобы облегчить переход к питанию за столом используйте для приготовления пищи ребенку рецепты блюд с низким содержанием белка. Вы должны продолжать вести учет ФА - эти записи могут понадобится при визите к врачу или для анализов крови.

 

Как облегчить прием пищи

 Отказ от приема пищи - обычное явления в раннем детстве, вне зависимости от того следует ли ребенок какой-либо диете или нет. Если родители смогут понять причины такого поведения ребенка, это поможет облегчить прием пищи.

 

Советы:

Сохраняйте позитивное отношение к диете вашего ребенка

Очень важно, чтобы семья и друзья имели позитивное отношение к диете ребенка. Позвольте ему сформировать собственное мнение о своей диете самостоятельно без негативного отношения с вашей стороны или со стороны других людей.

 Предлагайте ребенку выбор, чтобы удовлетворить его растущую потребность в независимости

Как только дети начитают понимать, что они независимые люди, они могут выражать свои вкусы более явно. Вы можете предоставить ребенку на выбор два продукта или вовлекать в некоторые (безопасные) аспекты приготовления пищи. Ребенок также может захотеть есть самостоятельно. Позвольте ему использовать ложку или предложите на выбор продукты, которые можно есть руками.

 Учтите, что ваш ребенок может и не быть голодным

После 12 месяцев дети уже не растут так быстро, это означает, что их аппетит может снизиться. Ребенок даст знать, когда он уже сыт. В этот момент нужно остановить кормление, даже если не все съедено. Аппетит ребенка может меняться в разные дни и ребенок будет есть, когда почувствует, что голоден.

 Поддерживайте заведенный распорядок

Ребенок легко приучается жить по определенному распорядку. Он должен регулярно питаться, чтобы обеспечивать потребности растущего организма. Усаживайте ребенка за стол для приема пищи. Дети имеют короткую продолжительность концентрации внимания. Уделите 20-30 минут для основных приемов пищи и 10-15 минут для перекусов.

 

Мониторинг уровня ФА в крови

Цель - достичь диапазона ФА 2-6 мг/дл или 120-360 мкмоль/л

В этом возрасте, уровень ФА обычно измеряется при помощи анализа крови, взятой из пятки или большого пальца ноги, а когда ребенок подрастает - из пальца руки. Обычно в течение первых недель родителей обучают как брать кровь для анализа. Этому можно также обучить дедушек и бабушек и других близких.

 Это процедура довольна проста, если у вас есть немного опыта. Важно донести до ребенка с помощью своих действий, что взятие крови для анализа обязательно и не подлежит обсуждению. Понимание важности этого анализа вашим ребенком, поможет ему в будущем контролировать ФКУ.

 Вам предоставят специальную бумагу, необходимую для тестов и сообщат куда присылать карточки с анализом. Иногда кровь для анализа может браться из вены.

 Советы родителям по забору крови для анализа:

  • Берите кровь всегда в одно и то же время дня и при одинаковых условиях
  • Помогите вашему ребенку понять чего стоит ожидать; ваши объяснения помогут уменьшить страх перед неизвестным.
  • Поиграйте в теплой комнате или помойте ножки ребенка теплой водой для усиления кровоснабжения
  • Сохраняйте непринужденную атмосферу. Спойте песенку или используйте те средства, которые успокаивают вашего ребенка
  • Купите разноцветные пластыри с рисунками и позвольте ребенку выбрать

Во время первых недель лечения, пока устанавливается диета вашего ребенка, сдавать кровь необходимо один или два раза в неделю. После того как установлен регулярный распорядок приема пищи, частота взятия крови для анализа может быть сокращена до одного раза в неделю, но так как первые 12 месяцев - это время быстрого роста и смены диеты, иногда необходимо делать анализ чаще.

После 12 месяцев, частота анализов может быть сокращена. Детям старше года обычно рекомендуется делать анализ один раз в две недели. Дополнительные анализы могут понадобиться во время или после болезни для определения уровня ФА.

Перевод  на русский язык – Королькова Надежда для Общества пациентов с фенилкетонурией, Москва

Оригинал статьи: National PKU alliance, www.npkua.org, http://www.npkua.org/pdf/PKU%20Binder%202011-Ch4.pdf

Яндекс.Метрика