Интервью с Людмилой. Часть вторая.

«Как так случилось, что человек, у которого всё хорошо, в самый классный возраст, когда шашлыки, друзья, тусовки, перелёты, еда других стран, берет и возвращается обратно на низкобелковую диету?»

— Вот Ане 17 – 18 лет. Я правильно понимаю, тогда рассказывали, что диета до 18? Потом у вас феерический день рождения с шашлыком?

— Для нас это был как свет в окошке. У нас была надежда. Бывали моменты, когда приходишь и жалуешься, что тяжело. Нам Людмила Ивановна всегда говорила: «Потерпите, это стоит того, осталось чуть-чуть. Она вырастет и не вспомнит и вы не вспомните весов и всего прочего». У меня такая мечта была: исполнится Ане 18, шарахну об стену весы с гирями вместе с калькулятором и все тетрадки порву в клочья. 

У меня брошюрка была, в ней было написано о расширении диеты с перечислением: 50 гр мяса, 40 гр творога, 20 гр сыра, 1 яйцо в неделю. Если анализ до 20 на расширенном столе, это норма… Конечно, нужно помнить и понимать, что мясо с утра до вечера, как шахтёр, нельзя. Но питаться нормально овощами, съесть сосиску с утра, а вечером какой-нибудь творожок проглотить, это нормально.

— Ни о какой смеси после 18 лет речи не шло вообще? Выпустили из «Шестёрки» и всё

— В 18 лет мы выпустились из «Шестёрки», в 12 лет с нас сняли инвалидность. Есть такие моменты, когда нужно понять, почему так происходит. Когда мы последний раз пришли на комиссию, у врача уже была разнарядка. Врач говорит: «У вас все прекрасно, интеллект сохранён, физически все у вас нормально. Ну зачем вам инвалидность?» Я запомнила фразу: «Зачем портить девочке жизнь? Вот она, молодая, закончит школу, пойдёт учиться дальше, а у неё будет бумажка — инвалид. Зачем? Здоровый ребёнок, слава богу, вам повезло». Мы с радостью, конечно, бегом умчались с той комиссии.

— Как вы отмечали 18-летие Ани?

— Отмечала она уже с подружками. То, что я была всегда рядом с ней, видимо этот контроль настолько её задавил, что, когда ей исполнилось 18 лет, она была готова куда угодно, только подальше от родительского контроля.))) Аня собрала подружек, я ей приготовила овощное всё без всяких просчетов, испекла тортик типа «Птичье молоко», накрыла стол, и оставили ее одну без контроля с друзьями. Ничего плохого не произошло, все прошло весело и интересно, без шашлыков, конечно, но с салатиками и тортиками.

Как мы с этой диеты сходили, как привыкали к обычному столу? Да ровно и спокойно. Ела новое, что-то нравилось, что-то нет, но желания вернуться обратно на диету у нее не возникало, конечно, и проблем не было со здоровьем.

— Как рассказывала Аня, она больше 10 лет была на общем столе. За это время она закончила институт, устроилась на работу и больше 10 лет работает бортпроводником в известной авиакомпании. Аня являет собой один из немногих случаев в нашей в стране самостоятельного возвращения на диету без видимых медицинских показаний. Что ее сподвигло, и Вы активны это пропагандируете, я знаю, вернуться на диету. Ваши слова сейчас могут попасть в нужные уши. Как так случилось, что человек, у которого всё хорошо, в самый классный возраст, когда шашлыки, друзья, тусовки, перелёты, еда других стран, берет и возвращается обратно на низкобелковую диету?

— Я мониторила и читала информацию с периодичностью про ФКУ. Аня, признаюсь, не читала и не искала подобную информацию. Я ее понимаю, у нее и у меня все это закончилось, как страшный сон, и погружаться в это снова она уже не хотела. Понять и прочувствовать это может только сам ребенок, ставший взрослым. После широкого стол на диету — это героизм! Периодически говорила ей: «Аня, вот то-то и то-то». Она резко: «Мама, ничего не надо, не грузи меня». А что её сподвигло? Я думаю, возраст который подходит к созданию своей семьи, к беременности, к зачатию, к вынашиванию здорового ребёнка. Когда мысли у неё стали отходить от того, что всё молодо-весело, тут она уже стала понимать, что дело идёт к семье, что нужно пересмотреть отношение к диете. И тут мой посыл ей был услышан! Я рассказала о твоем мне сообщении и дала ей, Лена, твои контакты. И как-то пошло, что она вернулась на диету. 

 Сначала она села на диету для себя, чтобы проверить, справиться ли, сможет ли до зачатия, а потом и во время беременности и кормления грудью. Поначалу, конечно, ей было тяжело, тянуло на широкий стол. Плюс перелёты, разные страны, когда ты прилетаешь, а там все вкусное, конечно, ей было тяжело. Но у Ани с детства настолько развита сила воли, что свернуть с задуманного ею уже невозможно! Контролировать её тоже невозможно, сразу все пресекается. Все мои маячки будут сбиваться)). Можно только мягко планировать её, так влево и вправо чуть-чуть. Она стала вести свой Телеграм-канал, ей нравится, что ее канал интересен многим, и ее это очень стимулирует и дисциплинирует. Это Аню тоже поддерживает. Даже в те моменты, когда совсем не хочется готовить свое, просто сил не остается у нее, зайдет в чат, посмотрит, один выложил какую-то красивую фотку с завтраком, второй что-то написал ей, и это стимулирует, конечно. 

— А Вы формировали окружение Ани до 18 лет? Вы рассказывали подругам, что ваш ребенок вот такой-то. Не предлагайте, не давайте. Я активно призываю, чем больше народу вокруг будет знать, тем легче ребенку. Да, нам тяжелее признаваться в том, что у нас больной ребенок, это стигма до сих пор в обществе существует, но если забыть про себя и думать про будущее ребенка, то ему или ей намного легче живется, когда все вокруг всё знают.

— Я старалась, чтобы окружение было из детей из нормальных семей, конечно. Друзья, чтобы были нормальные – умные и интересные. Подруг у меня не было, потому что все мое время и силы были отданы дочери. Мы посещали различные кружки, секции, бассейн. Те приятельницы немногие, что были у меня, знали, конечно, про наши проблемы. Без углубления в диагноз.

— Когда в первый раз вы вместе поехали отдыхать?

— Мы поехали в 7-м классе в Крым на машине. Сняли там дом. Весы, порошок, естественно, всегда с нами. Покупали овощи-фрукты, я готовила. А вот когда мы ходили в кафе, я брала овощное, что ей можно. Папа наш не мог отказаться от мяса, конечно. Аню я подводила, что он мужчина, ему нужно, а женщине не нужно, она же не шахтер, чтобы мясо есть. Признаюсь, мне самой хотелось чего-то такого вкусного. 

Один раз нас направили в санаторий в Евпаторию, когда ей было лет 12. Никакого специализированного питания там не было. Мы приехали со всем своим. Готовить на кухне никто мне не разрешил, конечно, и о отдельной готовке для нас тоже и слушать не хотели. Когда работники кухни услышали, что у меня за потребности, глаза округлили: «Да вы что!» На меня посмотрели… какие весы…тетрадки с подсчетами… Естественно, отказали. Мы вышли из ситуации, пошли в магазин, купили плитку и готовили в номере. Я что-то приготовила, положила в баночку, и мы с ней пошли в столовую. Аня очень социальный человек. Она не может сесть покушать в уголочке. Ей к людям нужно. Мы сядем за общим столом, что ей можно было с общего стола — салатики, там компот. Второе я приносила из номера. А когда-то выбирали из меню, что нам подходило. Вот как-то так. Ей понравилось. Это первый ее выезд был по типу пионерского лагеря.

Аня мечтала о лагере. Она спрашивала: «Мам, а в лагере так же?». Я говорю, так же только еще и без родителей. Мечта у неё была съездить в лагерь без родителей. И вот в институте ее мечта сбывается. Аня очень активный и энергичный человек, в институте она была активисткой «Единой России», и у них был выезд на знаменитый съезд на Селигере. Мы перезванивались раз в неделю. «Ань, ну как ты там?» Она отвечает, что она вызвалась быть постоянной дежурной на кухне и самостоятельно отдельно готовила себе пищу, то есть она уже вышла из ситуации, несмотря на то, что не было никаких условий, готовили на костре, воду из озера брали. Но ей очень понравилось, было интересно, столько разных людей она повстречала, много интересных лекций было там.

— Вы не работали, когда Аня родилась?

— Я не работала до 10 лет. Конечно же, хочу поблагодарить своего супруга Сергея за возможность находиться дома с Аней. Он мне дал возможность заниматься здоровьем дочери, домом. Все денежные вопросы и тяготы взял на себя. За что ему огромное спасибо! Не каждый бы поступил так, да ещё в те голодные, вообще непонятные года. И времена были тяжёлые и мы были очень молодые, теперь так рано и не женятся и не рожают. Очень было тяжело и ему, но условия им были для нас с Аней созданы! Спасибо ему за это! Муж уходил из дома в 8 утра и в 10 вечера приходил, 7/365 дней в году, падал от усталости, но никогда не говорил, что мне тоже нужно идти работать. Без отпусков, без больничных… Работал.

— 10-15 лет назад у нас в стране были родители, которые ездили в Германию на консультацию. Не было мыслей поехать перепроверить информацию за границу?

— Нет, наверное потому, что мы были советские до мозга костей. Если врач сказал, что нужно поступать так, это не обсуждалось. По телевизору показали, значит это правда)). Мы могли поехать через нашего друга в Польшу, но у нас даже мысли такой не возникало. Более того, мы считали, что только у нас в стране самые опытные и грамотные врачи. Я же говорю, мы рождены в СССР. Какая заграница.

— Могу сказать как эксперт, среднестатистически у нас ситуация с фенилкетонурией, наверное, лучшая во всём мире. У нас по всей стране одинаковое законодательство, одинаково всем должны выдавать смесь пожизненно. Другой момент, как оно применяется. Но возможности есть у всех, и добиваться и свои права реализовывать, это уже остается на пациенте. Но они есть. Есть возможности получения разнообразных линеек питания. Елена Андреевна Шестопалова рассказывала, что 20 лет назад она не могла и подумать, что будет пять линеек питания, каждая на свой возраст.

Как мы сейчас знаем, диета на всю жизнь. Как вы это приняли после того, что думали, что диета до 18 лет? Как вы себя заново убедили, что нужно снова в эту воду входить?

— Тяжело. Я, скажем, была удручена тем,  что мы держали анализ 5-6, а сейчас врачи учат 2-4-6. Я верю, что в скором будущем врачи научатся излечивать эту болячку полностью.

— Психологов тогда не было?

— Были, но я не обращалась. Думаю, они бы и не смогли особо проконсультировать, потому что психологи были из того же времени, что и я, также было мало информации.

— Людмила, во-первых, я бы хотела Вас поблагодарить за то, что Вы справились. Я же ещё не справилась пока, а Вы уже справились. Во-вторых, расскажите, что Вы сейчас можете пожелать молодым мамочкам по всей России, которые прочитают это интервью? У Вас точно больше знаний и опыта, чем у нас. Чтобы Вы хотели нам всем сказать?

— Мамочкам, которые только столкнулись с этой проблемой, хотела бы сказать, чтобы не впадали в прострацию, на это нет времени. Нужно сразу переходить к действиям и брать себя в руки. Время дорого. Информации сейчас очень много, благодаря даже вашему каналу есть сколько информации, столько людей есть рядом с тобой 24/7, 365 дней в году. Верить в то, что все получится, и не забывать, оно получится, если ты приложишь силы свои, терпение, труд и постоянство. Терпение нужно колоссальное. Но если один смог, почему не сможет другой? И другой сможет! А если все вместе, то смогут еще легче. Взрослым деткам хочу пожелать, чтобы прислушивались к родителям. С маленькими легче: накормил, напоил, к юбке пристегнул, и он сидит рядышком с тобой. Ты контролируешь всю ситуацию, как коршун сверху)). Когда они вырастают, нужно потихоньку их отпускать. И этому тоже придется учиться. Подросткам желаю не срываться с диеты, не думать о том, что жизнь сейчас пройдет мимо! Детство — это порог во взрослую жизнь. И здесь нужно накапливать здоровье и силы, чтобы пойти потом по жизни. Детство — это только преддверие ко взрослой, самостоятельной и интересной жизни. Жизнь самая интересная начнётся дальше, когда ты получишь образование, когда ты выйдешь на работу, и вот здесь у тебя уже и силы, и ум, и возможности. Для того, чтобы подготовиться для этого, и нужно соблюдать диету!

Как бы ни было трудно, ежедневно придерживаться всех пунктов диетического лечения. Всем родителям, их деткам, подросткам и взрослым людям от всего сердца желаю здоровья, постоянства и успехов!

Интервью с Людмилой. Часть первая.

Продолжаем знакомить вас с интересными людьми нашего сообщества. В конце апреля руководитель «Общества пациентов с фенилкетонурией» Елена Балабанова встретилась с мамой Анны — девушки с ФКУ, рассказавшей нам о том, как она вернулась на диету во взрослом возрасте. 

Людмила — это тот человек, который смог вырастить фенилкетонурийца в далёкие и дремучие годы СССР. Таких родителей, конечно, много, не будем умалять заслуги всех остальных, но только мама Ани согласилась дать интервью абсолютно без подготовки. 

Уместить рассказ Людмилы в одну публикацию сложно, столько лет прожито, сколько вызовов преодолено. Сегодня делимся первой частью интервью с ней.

 

«Вечером был звонок, как и всем по телефону. Я сняла трубку. Сказали, что у ребёнка что-то там труднопроизносимое. Я даже не стала переспрашивать. Пояснили в двух словах, что это, и кинули трубку. Это был стопор, шок. Такое ощущение, что меня сбила волна и я тону… шум воды и я не могу вздохнуть. Почему-то я потом подошла понюхать ее, как собака обнюхивает свое потомство. Нет, думаю, не может ничего такого быть, она лежит, сопит, молоком от нее пахнет».

 

— Людмила, добрый день! Спасибо большое, что согласились поделиться вашей историей. Мы все, и я в том числе, получили известие о диагнозе из «Детской психиатрической больницы» №6 города Москвы. Расскажите, как это было раньше, как Вы это пережили в те годы?

— Добрый день! Диагноз нам озвучили в двухнедельном возрасте. Вечером был звонок, как и всем по телефону. Я сняла трубку. Сказали, что у ребёнка что-то там труднопроизносимое. Я даже не стала переспрашивать. Пояснили в двух словах, что это, и кинули трубку. Это был стопор, шок. Такое ощущение, что меня сбила волна и я тону… шум воды и я не могу вздохнуть. Почему-то я потом подошла понюхать ее, как собака обнюхивает свое потомство. Нет, думаю, не может ничего такого быть, она лежит, сопит, молоком от нее пахнет.

 На следующее утро мы приехали в «Шестёрку» (детская больница №6) к Людмиле Ивановне Кузнецовой. Нам рассчитали диету, выдали питание, причём питание было взрослое: Апонти-40 и Берлофен-70 тоже для взрослых. У немецкой Апонти был стойкий запах мышиных экскрементов. На этой смеси у нас началась катастрофическая рвота. Покормила я её, положила и минут через 10 в верхний угол комнаты по диагонали фонтан. Она плакала много, спала плохо. До момента перехода на диету те две недели, когда она была на грудном вскармливании, она и ела и спала хорошо, ее не рвало. Но смеси другой не было, деваться некуда, приходилось кормить тем, что было. 

 Когда Ане исполнилось три недели, вечером звонок из Института педиатрии: «Приезжайте, мы вас положим, раз такая ситуация». Мы собираемся, приезжаем, а нам говорят: «Здравствуйте! Вы что приехали?» Я говорю, вчера вечером был звонок, нас хотят госпитализировать, вот мы и приехали. А они: «А какой врач звонил?» Я говорю, фамилию не спросила, женщина была восточная с армянским акцентом. Мне говорят: «У нас нет женщин-врачей с восточным акцентом». Кто звонил, мы так и не узнали. «Раз уж приехали, не выгонять же вас», — сказали нам и положили в институт. Так как на нас ничего не было рассчитано, на первые двое суток нас положили в комнату для массажа на массажной банкетке. Мы там с ней как-то пристроились. Потом нас перевели в палату, где шесть детишек, все фкушки: 8-10 месяцев, но они были не леченые, из деревень, из других городов. Я запомнила одну мамочку. Многодетная, четверо детей, живет в деревне, и пятый родился вот такой. Говорит: «Когда мне? У меня дети, у меня скотина, у меня еще 4 детишек…».

— Это какой год?

— Это 91-й год. Помню девочку этой мамы, она так столбиком лежит, молчит весь день, восемь месяцев ей было. Покормит ее мама – поест, не покормит – она лежит столбиком и молчит. Мы неделю пролежали в институте, меня учили рассчитывать, Аню плавно приучали к лечебному питанию, но рвота никуда не уходила до тех пор, пока мы не получили американский Лофенолак. Это питание оказалось сказка, мягкое, сладенькое очень похоже было на обычную молочную смесь. Тогда и рвота прекратилась, и сон наладился, и ночью дочь спать стала.

За смесью ездили в «Шестёрку». О качестве порошка вопрос ушел. Вопрос встал в другом: я ездила за этим порошком раз в три дня. И когда приезжала, мне говорили: «Что будет завтра, мы не знаем». Как не знаете? «Пишите всем, кому можно, звоните». Получишь банку, а в следующий раз ждёшь, дадут или нет. Говорят: «Ну, тяните, растягивайте». Времена такие были.

 По поводу анализа наш лечащий врач Людмила Ивановна тогда говорила, что меньше 5-6 не нужно держать, ребёнок будет голодный. И мы сидели на анализе 5-6, ниже было редко. Она говорила: «Нельзя опускать, вы голодные останетесь». 

— Людмила Ивановна не знала, раньше же не было информации. Интересно, как она Вас погружала в диагноз? Мне она тоже о диагнозе рассказывала. Вам в 91-м, а мне 22 года спустя. Как это было?

— Я думаю, так же как и через 22 года. Она была человеком прямым и, может, сейчас покажется даже жестким. Говорила, если хорошо сложится в дальнейшем, то Аня пойдет в специализированную школу, обслуживать будет себя сама: туалет, самостоятельно принимать пищу. «А работать? Учиться?» — спрашивала я. «Что работать, вот можно у нас пробирки мыть. Это работа как раз женская, пришел к 9 часам, помыл пробирки, тихо спокойно в 3 пошёл домой». Я её выслушала…. Все слова ее мимо меня пролетели. К своему ребёнку я это не отнесла и не восприняла. Где-то у кого-то оно может и так, но а у нас все хорошо будет!

Когда мы приходили на прием, Людмила Ивановна говорила, что нормально развиваемся, отклонений нет. Эхо мозга проводили, следили за всеми параметрами.

— А анализы вы часто сдавали?

— До года мы сдавали раз в две недели. Ездили на голодный желудок утром в «Шестерку». На лето нам давали бланки для сбора крови. Врачи говорили, что это часто, не успело там ничего ещё повысится или упасть. Это я сейчас понимаю, что экономили на всем, потому что не было в достаточных объемах ничего. А после года — раз в месяц. 

— Вам не дали ни одного телефона? Вы никого не знали в городе?

— Нет, я знала только Людмилу Ивановну.

— И медсестра у неё была прекрасная. А в лаборатории работала Галина Ивановна.

— Ещё я помню была медсестра, её звали Лидочка Ивановна. Она была бабулечкой уже тогда. Вот она у нас брала кровь. Всегда добрая и приветливая была.

 Благодарна я,  конечно, нашему лечащему врачу-генетику Людмиле Ивановне Кузнецовой, какие бы разногласия у нас не возникали, мы находили выходы из ситуаций совместно с ней. Спасибо ей большое. И всем врачам и сестрам «Шестерки», и Надежде Лаврентьевне и Галине Степановне. Все были отзывчивые люди, помогали, учили и вели, насколько сами имели и возможность и знания на тот момент. Без их участия у меня с дочерью сложилась бы совсем другая история. Спасибо огромное и поклон всем! За то, что мы с Аней имеем то, что имеем.

— А что с продуктами, с прикормом?

— Вот нам полгода. Людмила Ивановна нам говорила, все овощные продукты вымачивать от нитратов, сразу нельзя готовить. Почистил, положил в кастрюльку, залил водичкой, поставил на ночь в холодильник, утром достал, промыл, и из этого ты начинаешь готовить. Какие у нас были продукты? Картошка, моркошка, кабачки, саго из крахмала, макароны «Коренево», за которыми мы ездили в Институт крахмалопродуктов. Так как он находится далеко, приезжали мы туда редко и брали всё мешками: мешок саго, мешок макарон. Причём так интересно, заходишь к ним прям в производственный цех, там машинный аппарат стоит, мешки и лопаты)) макароны высыпаются. Сколько тебе нужно, столько в мешок и насыплют ))). Конечно, они были по вкусу совсем не вкусные, пахли сильно крахмалом и по текстуре были желейно-расплывчатые . Но когда у тебя нет выбора и ты не знаешь и не пробовал, что вкусное, а что невкусное, и другого нет и не будет, то все становится очень вкусным). Саго Аня не любила совсем. А мне было вкусно)

— В детский сад Аня пошла? 

— В детский сад Аня пошла не с первого раза. Никто брать нас не хотел. Только в одном саду мне удалось договориться с заведующей о том, что мы будем приносить свою еду. Приходить будем с утра, уже позавтракав, это обязательно условие. Я могла принести только обед. И почему-то поставили условие, что после сна я должна Аню сразу забирать. Почему она не могла побегать вместе со всеми, я не знаю. Но хорошо, что так хотя бы, потому что от нас категорически везде все отказывались. Дома я Аню кормила-таки той самой саговой кашей, оладьями, блинчиками, вермишелью-паутинкой «Коренево», супчиками, тушеными овощами — вот все наши разносолы. Обед в садик такой же готовила. Прочту меню и похожее ей готовлю в садик на обед, выходила из ситуации как-то.

Сажали Аню за отдельный стол, как в президиум. Напротив всей группы, одну. Видимо, чтобы она не соблазнялась чужими блюдами. Но мы не страдали от этого особо.

— Инвалидность вам дали сразу?

— Не сразу, инвалидность дали с трёх лет.

— Были выплаты?

— Были выплаты, льготы по оплате жилья, льготы на проезд. Молочная кухня была, редко но были от общества родителей детей с ФКУ какие-то подарки, наборы продуктовые (фруктовые и овощные пюре) билеты на Елки, в театры. Один раз даже путевку выдали в Евпаторию.

— Вы подтверждали инвалидность каждый год?

— Да, каждый год. У нас была дилемма, кстати с Людмилой Ивановной мы тоже об этом разговаривали. Тут не знаешь, как быть…сказать, что ребенок с задержкой, это по отношению ко врачам и себе и ребенку не правильно. А если у тебя всё хорошо, тебе инвалидность не положена. Я же должна от генетика принести им справку. И с какой же стороны подойти? В общем, всё зависело от того врача, который возглавлял комиссию. Поэтому у других могли снять и снимали инвалидность еще раньше. Нам попадались врачи образованные и с совестью, инвалидность продлевали. Вообще очень трудно было даже и врачам обьяснить, почему инвалидность у нас. Меня приглашали в районную детскую поликлинику разъяснять и объяснять врачам, что такое фенилкетонурия и как с ней жить.

— А продукты из Америки и Европы были? Когда появился просвет в конце туннеля?

— Он появился в 95-м году через нашего друга семьи. Ане было уже четыре года. Муж учился в Горном институте с поляком, и вот через этого человека для нас открылся свет в окошке. Он нам привозил продукты, а позже мы стали ездить в Польшу за продуктами. Вы знаете, уже в те годы там при магазинчиках диетпродуктов было мини-кафе! Пару столиков, СВЧ-печь и кофеварка! Для нас это был Космос! Выбор, ассортимент продуктов, упаковка, красивые коробочки и пакетики, сам магазинчик красивый, уютный, как пряничный домик! По сравнению с «Коренево», конечно… Для социализации Ани это было важно, конечно, что она не изгой.

— Как Вы взвешивали?

— Это отдельная тема. У нас же не было весов! Когда мы родились, весы были овощные до 3 кг. Когда нас положили в Институт, у них у самих не было электронных весов, везде были аптекарские. Естественно, выйдя из больницы, я ринулась искать аптекарские весы. Нигде ничего нет, оббежала всё! Пришла в аптеку, подхожу к фармацевту-провизору, говорю вот такая ситуация. Весы мне нужны, потому что так-то и так-то, а не потому что я запрещенные вещества буду завешивать. Она говорит: «Давайте так сделаем: я напишу заявку, что в нашу аптеку – тогда у всех аптек был свой отдел по изготовлению – нужны весы, а вы придёте и купите». Так у меня появились аптекарские весы. Мы вбили огромный гвоздь в деревянную раму на кухне, повесили весы. Но когда ты взвешиваешь порошок, когда ребёнок грудной, это ещё полбеды. А когда начался прикорм…. ты кладёшь на весы картошку, моркошку 10 – 20 гр, саго 5 гр… а душка тоненькая, в самый неподходящий момент, когда ты все отвесил, душка бац и выскочила… и всё это на пол. Я взвешивала на этих весах до года полтора точно.

 Потом появились электронные весы. Мы пошли на «Горбушку» (рынок электроники в Москве), но там тоже ничего не найти. Вот мы ходим с мужем ищем весы до грамма нам!!! Смотрю, на нас так уже косо смотрят)) что мы на них собираемся взвешивать-то…90-е года…Фильм «Жмурки», «Брат 2» и «Бумер»… все смотрели, но только тогда это была наша реальная жизнь!! а не кино… С горем пополам нашли мы весы. Это было небо и земля! Наличие весов, печенье в красивой коробочке, разрешение привести ребёнка в детский сад, пусть и с едой за отдельным столом посредине комнаты, как изгой — это уже считалось счастьем.!! А еще ты пришел к врачу, и тебе выдали гидролизат , и ты уже не смотришь, какой там срок, какое название, он есть и это главное и вуаля! Жизнь удалась!!! 

— Вы видите, как все организовано в 2024-м году. Можете ли Вы сказать, что с Вами судьба обошлась тогда несправедливо, и как сильно повезло тем, кто родился сейчас и с точки зрения информации, и с точки зрения наличия продуктов, и доступности разных смесей? 

— Я не думаю, что судьба обошлась с нами несправедливо. Жизнь так устроена. Раньше нам говорили: «Вы ещё в шоколаде, а вот до вас…». Я считаю, нам повезло, нас нашли и вылечили. Раз мы смогли, то и другие могут вылечиться. Да, нам было тяжело. Но перед нами были те, кому еще тяжелее было.

 Сейчас АКС разнообразие, в полных и необходимых объемах, продуктов много низкобелковых. Появились приложения для ведения диеты. Новые методы лечения, такие как уколы Пэгвалиазы благодаря «Кругу добра». Но есть, куда нам идти и стремиться! Появился и АКС в удобной расфасовке и жидкой формы и сухой. Взрослым людям очень трудно и некомфортно, а часто и невозможно соблюдать диету (я это называю детский режим) в режиме сухая АКС в большой банке, взвешивание на весах продуктов и подсчет меню. И поэтому, конечно, все новые виды лечения и помощи для поднятия комфорта уровня жизни наших взрослых – это очень важно. Такие люди полноценно трудятся как на свое благо, так и на благо страны. Для страны это экономически выгодно, взрослые и здоровые — сохраненные люди с ФКУ. Им просто нужно немного помочь новыми методами лечения. Новые формулы АКС капсулированные ждем с Аней. Я генную терапию очень жду и верю в нее, пробиотики как новый метод лечения тоже очень жду. Пристально слежу за всеми научными трудами и разработками за рубежом.

 То, что сейчас людям легче, это да, намного легче. Помощь от государства расширилась насколько! Есть огромный кладезь информации — интернет! Люди которые с тобой в одной лодке, так же огромный плюс. Ты можешь поделиться, прочитать, как другие это проходят. Читаешь и понимаешь, что не так все страшно! Получается, ты видишь свою проблему с разных сторон! 

 Лена! Я хочу отдельно поблагодарить тебя, за твои труды и помощь. Ты первый человек, кстати, который мне написал в ответ на мой пост в чате! Когда мы еще и не собирались возвращаться с полной уверенностью, что нам это уже не нужно.

— Такое время сейчас, идёт развитие гражданского общества, это моё глубокое убеждение. У нас кредо, мы помогаем таким же попавшим в беду людям.

Интервью со взрослой с фенилкетонурией

Мы давно хотели взять интервью у взрослого с фенилкетонурией. И вот наконец звезды сошлись. На прошлой неделе руководитель «Общества пациентов с фенилкетонурией» Елена Балабанова встретилась не просто со взрослой ФКУшкой, а с человеком, который героически вернулся на диету и, главное, знает, зачем это нужно. Разговор с Анной получился честным и открытым. С успешной, уверенной в себе девушкой по другому быть и не могло.

«С широкого, прямо широченного стола я вернулась обратно к диете. У всех всегда вопрос, по какой причине?»


— Аня, привет! Я заранее прошу прощения, придется задавать личные вопросы и вопросы, связанные со здоровьем. Сколько тебе лет?

— Привет! Мне 32.


— На диете ли ты?

— В данный момент да. Я вернулась на диету в декабре 2022 года. С широкого, прямо широченного стола я вернулась обратно к диете. У всех всегда вопрос, по какой причине? Сразу отвечу, не потому, что я себя плохо чувствовала. Потому что мало было информации. Когда я росла, у нас была немного другая информация. Нам говорили, что можно расширять свой стол после определенного возраста. Но, как сейчас выясняется в ходе исследований, диета — на всю жизнь. Чтобы не проверять это на себе, я вернулась к диете. Конечно, это было тяжеловато. 


— Много лет ты была не на диете?

— Лет 15, как закончила школу. И в 30 я вернулась обратно на диету. Скажу честно, жесткие подсчеты я не веду, но еда у меня — только овощи, фрукты, никого мяса, молока. Единственное, могу съесть сметану, не более того. 


— А аминокислотную смесь ты пьешь?

— Да. Мне повезло, я наконец выбила себе жидкую форму смеси. Моя работа связана с разъездами. Это значит, постоянно нужно куда-то что-то пересыпать. Когда ты улетаешь на 5 дней, брать с собой АКС нереально. Из-за этого у меня скакал анализ, происходили дырки в диете. Я поехала к генетику, описала всю ситуацию. Она мне предложила жидкую форму. До этого я пила смесь в жидкой форме, но другую. Для меня она была очень кислой. У меня с желудком есть проблемы: рефлюкс и повышенная кислотность. Поэтому первая жидкая форма мне не зашла, а ко второй — тьфу-тьфу-тьфу — я приноровилась. Даже иногда бывает, могу дома выпить, когда лень разводить сухую семь.


— Сухую форму смеси ты тоже принимаешь?

— Да, стараюсь пить ее дома, когда выходная, когда мне не нужно с собой ничего возить.  А когда я куда-то еду, естественно, беру с собой жидкую форму АКС, потому что это удобно. 


— Кем ты работаешь?

— Я бортпроводник одной известной авиакомпании. У меня работа всегда в цейтноте. Нет времени на то, чтобы развести смесь, найти воду, стакан. Мне проще с жидкой формой, запить ее водой и пойти делать свои дела. В гостиницах тоже удобно, не нужно искать ложку, выпил и все.


— То есть ты банку с собой не возишь?

— Нет.


— Сколько лет ты работаешь бортпроводником?

— В июле будет уже 10 лет.


— В работе бортпроводника, как ты сказала, сумасшедший режим, перегрузки, бортпроводники даже раньше выходят на пенсию. Это отражается на твоем самочувствии?

— Конечно, если у тебя 3 ночных рейса подряд, ты хочешь спать, устаешь. Поэтому у нас увеличенный отпуск — 70 дней в году, разные санаторные программы. Да, вредная работа, но я ее очень люблю. Тяжело, конечно, и я чувствую физические нагрузки,  но головокружений, болей нет. Если я буду себя плохо чувствовать, меня просто не допустят до полетов. Мы проходим врача каждый день, медкомиссию — раз в год. 


— Расскажи про твое общее состояние. Как у тебя со здоровьем, не считая ФКУ?

— Наверное, все по возрасту. Только с ЖКТ проблема, но это вопрос нашего ритма жизни и моей работы. Когда я вернулась на диету, хочу это отметить, стало гораздо лучше, с ЖКТ пропали проблемы, несмотря на то, что я пью аминокислотную смесь. Я переживала, как буду себя чувствовать, она же кислотность повышает. Все нормально. Просто нужно подобрать свою дозировку. Я, например, развожу смесь больше водой, чтобы концентрация была меньше, и на желудок, соответственно, это меньше влияет. Естественно, приходится дробить чаще, но это уже другой вопрос, главное, ты можешь это пить. У меня, кстати, перестали лезть волосы. Раньше без диеты они лезли клоками. Я думаю, это аминокислотная смесь и витамины, которые в ней содержатся. Витамины стали накапливаться потихоньку, и у меня волосы перестали лезть. 


— А какие-то еще побочные эффекты были? Ты что-то замечала, когда была 15 лет без диеты? Я понимаю, когда тебе плохо в моменте, ты этого не осознаешь. Плохое настроение, раздражительность были?

— Наверное, нет. Но все отметили, что у меня потемнели волосы. Как мы знаем, на высоком анализе волосы светлые. Меня на работе спрашивали: «Ты что, покрасилась?» Я говорю, нет.


— Какая у тебя переносимость?

— Когда крайний раз я четко считала — 11,5 грамм, анализ у меня был 8,7. Конечно, это выше 6 и 4, но укладывается в 10. Это при условии, что у меня бессонные ночи. Хочу попробовать провести эксперимент, наверняка фенилаланин повышается от того, что ты не спишь, от стресса тоже. Анализ 8,7 с учетом того, что я не спала, переутомлялась, на борту могла что-то съесть, отклоняясь от диеты — естественно это не мясо или что-то из красного списка. Возможно, анализ мог бы быть и ниже, если бы у меня был нормальный ритм обычного человека. Проверю в отпуске.


— Твоя семья заметила в тебе какие-то изменения, когда ты вернулась на диету?

— Мне мама тоже сказала, что волосы потемнели. А так, нет. Я сама по себе импульсивный человек, да и семья у меня импульсивная. Я никогда не была такой спокойной в эмоциональном плане. 


— Что для тебя самое сложное в ФКУ как для взрослой, уверенной девушки, которая знает, куда идет?

— Самое сложное, наверное, совмещать с работой. И дело тут не только в нашей диете. Просто иногда бывает, что некогда поесть с этим графиком и бешеным режимом. Мне кажется, все сложности у нас в голове, мы сами их придумываем. Сейчас такое обилие продуктов, в магазинах можно найти кучу всего, что нам можно. Вот в 90-е, это была проблема. А сейчас все едят разную еду, у всех какие-то свои ограничения. Твой стол не будет казаться отличным от чьего-то. В моде и растительные продукты, и вегетарианство, и веганство. 


— А есть ли что-то позитивное в фенилкетонурии?

— Мы не умрем от рака: мы не пьем аспартам. 


— В социальных сетях, когда ты ведешь блог, общаешься с другими людьми, чувствуешь что-то хорошое из-за того, что у тебя ФКУ?

— ФКУ нас объединило. В соцсетях выясняется, что нас много, мы раскиданы по всей стране. Но тем не менее мы вместе, помогаем друг другу, есть взаимовыручка, поддержка, обмен рецептами. А если говорить в целом, наверное, хорошо, что ты себя ограничиваешь в еде. Говорят, жрать — поросячье занятие. У тебя появляется больше времени заняться действительно чем-то полезным для тела и духа. Мне кажется, это плюс. 


— Ты отметила, что раньше семье и пациентам говорили, что диета до совершеннолетия. Произошел качественный скачок в теме информированности, я это знаю не понаслышке. Надеюсь, мы все приложили руку в этому скачку. Мы знаем все про ФКУ?

— По крайней мере мы знаем точно больше. Информация доступна за счет интернета, за счет того, что ведется общественная работа в лице Вас и активистов-мамочек. Они доносят информацию до пациентов, стараются всех найти и приобщить к этой информации. Информация общедоступная и она вкладывается всем в голову. Это здорово! В нашем детстве было на уровне: генетик сказал, и из уст в уста кому-то кто-то что-то передал. Сейчас, конечно, ведется большая работа. Мы даже можем выбирать аминокислотные смеси. В моем детстве выдавали то, что было. Я была грудным ребенком, а давали смесь для взрослых. Мне было плохо от этой смеси. Ни о каком выборе вообще речь не шла.


— Ты помнишь, как тебе рассказали родители, что у тебя ФКУ? В какой момент ты поняла, что ты не такая, как все?

— Меня не выделяли и не обделяли. Я ходила в детский сад. Мама приносила еду с собой. В то время не все разрешали носить свою еду. Я как-то отдельно ела. Но я себя абсолютно не чувствовала обделенной. Может быть, родители не зацикливались на этом. Ты ешь свое, тебе нельзя, вот все. А потом, когда уже становилась старше, родители объясняли, почему нельзя. 


— А в старших классах?

— В школе, положа руку на сердце, я подъедала, и это было видно сразу на анализе. Тут мамина работа, дома круглыми сутками была максимально безбелковая еда: макароны-макароны-макароны. Она понимала, что где-то я уже поела, раз я прихожу домой и не хочу есть. Конечно, меня ругали, говорили, что я пойду учиться в класс коррекции, если буду есть то, что нельзя. Я не хотела уходить из своего класса. Но родители не давили на меня. Кто-то рассказывает, что им чуть ли не отдельный холодильник выделали, сажали есть за отдельным столом как белую ворону. У меня такого не было. У родителей был шашлык, у меня — овощи на гриле. У меня всегда что-то было отдельное. 


— Родители тебя поддерживали и поддерживают?

— Они всегда меня поддерживают. Даже на расстоянии.


— Решение вернуться на диету крайне не простое. Как ты пришла в этому? Тебя озарило, ты прочла какую-то умную литературу?

— Мама мне говорила. Она с тобой как раз общалась. Говорила, что вот, столько новой  информации появилось, что нужно возвращаться на диету. Я отвечала, мам, да ладно. Но капля камень точит. В итоге я вернулась. Я прекрасно понимаю, если планировать беременность, придется возвращаться на диету в любом случае. Проще это сделать сейчас, чем забеременеть и ломать голову, как сбить анализ. Для меня вопрос детей — это что-то важное. Нужно заранее пройти обследование. Даже если бы не было фенилкетонурии, это очень важный процесс. Из этих помыслов я понимаю, лучше я сейчас буду потихонечку возвращаться (и то, это был стресс для меня), чем когда тебе уже будучи беременной (еще один стресс), нужно возвращаться на диету. 


— Знают ли окружающие тебя люди о твоем состоянии? Как ты решила для себя, будешь или не будешь рассказывать окружающим?

— В школе всем было все равно. Все ели вместе со мной мои конфеты. Они понимали, что мне что-то нельзя, но особо не вникали. Сейчас мои близкие подружки знают о том, что есть ограничения, связанные с беременностью. Но особо никто не вникает. Они знают примерно, что мне нельзя, могут спросить. Я тут ездила в Минеральные Воды к ребятам, они такие: «Мы тебе чурчхелу хотели взять. Тебе вообще можно?» На работе извечный вопрос: «Что, ты готовишь сама? Носишь еду с собой?» Из-за желудка я еще до диеты носила еду с собой. Но почему-то на диете всем стало интересно, до этого никто не спрашивал. Я сижу ем, а вся бригада кружком смотрит, что я там ем. «Вас угостить? Вы голодные?» Иногда, честно говоря, бесит. Я им ничего не объясняю. Говорю, что я ем свое, проблемы с желудком.


— Какой у тебя сейчас самый большой страх, связанный с заболеванием?

— Главное, чтобы выдавали аминокислотную смесь. Это самое важное. И чтобы можно было беспрепятственно сдавать анализы. У нас одна девочка есть в чате, уехала жить в Америку, с трудом выбивает смеси и с анализами у них не так. У нас приехал, сдал и уехал. А там нужно записываться. Это самый большой страх, связанный со здоровьем. 


— Ты получила высшее образование? Знаешь языки?

— Да, я отучилась на психолога. Училась в школе с уклоном на язык, мы с первого класса учили английский и с пятого — французский. Французский у меня не прижился совсем, а английский помогает в работе. Мы его сдаем каждый год. 


— Что раньше ели? Интересно рассказать нашим читателям, что было 20 лет назад.

— Выбор был небольшой. Расширение вкусовых горизонтов — не про наше поколение. Что я ела? Кабачки, овощной салат, особенно летом, когда мы 3 месяца были на даче, макароны «Коренево» были такие же, как сейчас, и по вкусу и по запаху. Я помню, мы их покупали прямо в мешке. А из крахмальной муки получались классные оладьи. Картошка, соленья. Вот и вся еда.


— Откуда брали рецепты, откуда узнавали, сколько белка? Ты принимала участие в готовке? 

— Когда была совсем маленькая, нет. А потом, когда стала старше, мама объясняла, как что считать. Я сама себе могла все посчитать. В принципе это метод проб и ошибок. Мама начала печь хлеб, когда мне было лет 6-7. Это был дубовый кирпич, который есть было невозможно. Но я ела, потому что хотела есть. А потом мама научилась нормально делать хлеб. Тогда как раз появилась мука «МакМастер». Это уже было в старшей школе. Хлеб получался вкусный. Мама столько испортила муки, сама все испытывала. Никто ничего не рассказывал. Могли через генетика передать какой-нибудь рецепт. Потом появился сайт «Вместе со всеми» и стало попроще. Это я уже была взрослая. 


— А вас врачи не собирали на встречи?

— Могли номер телефона чей-нибудь дать и все. И то, зачастую это было связано с тем, что родители занимались продажей заграничного питания. Я никогда не забуду,  когда мне пожарили заменитель яйца. Получилась какая-то подошва. Помню, с кетчупом, как мне было вкусно! У меня до сих пор этот вкус где-то в голове сидит. Не все любят заменитель яйца, а я вот очень люблю. Видимо, это вкус детства.


— Ты сейчас чувствуешь, что тебе чего-то не хватает от государства, от сообщества, от твоих близких? Мне это важно знать как руководителю организации. Не всегда есть возможность поговорить с успешным взрослым фенилкетонурийцем. Вообще, тебе чего-то хочется?

— Сравнивая с тем, что было в моем детстве, все не так плохо. Мы движемся, развиваемся, у нас все меняется в лучшую сторону. Но тем не менее есть куда расти. Я подписана на ребят с фенилкетонурией из Европы. У них формы аминокислотных смесей уже немножко другие, без вкуса и запаха. Это круто! Пусть сухая смесь будет в банке, но ты сможешь добавлять ее куда-то в еду: в смузи, в суп. По сути ты разбиваешь смесь на еду, получаешь ее не отдельно, а вместе с приемом пищи. Мне прислали попробовать новую форму аминокислотной смеси в виде батончика. Там аминокислотная смесь в таких шариках, как гранулы. На самом деле, здорово, это как самостоятельный перекус. У кого с желудком, как у меня, проблемы, не нужно сначала есть, потом пить смесь. У меня это неразрывный процесс. А тут ты поел, чаем запил и все. С одной стороны, можно сказать, что это какие-то изощрения, но мы же развиваемся, говорим о будущем. То, что есть на данный момент, тоже здорово. Я наконец все себе подобрала, что беру с собой, что пью дома. В детстве, что дали, то и пила. А ведь некоторые дети плохо пьют аминокислоты. Я понимала, что надо, есть только это, другого — нет. Не нужно забывать, что смесь нам выдают за счет бюджета. 

Хорошо было бы еще добавить аппарат, чтобы можно было мобильно измерять уровень фенилаланина по аналогии с инсулином. Как люди с диабетом могут померить сахар, чтобы мы так же могли померить фенилаланин. Это в разы разгрузит лабораторию и врачей, и удобно будет вести беременность, и в детском возрасте, когда малыш еще совсем маленький. Можно будет отслеживать здесь и сейчас , на какой продукт у тебя скачки, а не ждать, пока пройдет несколько дней и придет результат. Мне кажется, это было бы здорово.


— Правильно я понимаю, что у нас заявительный принцип получения смеси? Взрослый с ФКУ сам должен прийти и заявить, что ему нужна смесь?

— Да, я, например, пришла к генетику и сказала, что у меня такая работа, мне нужна такая-то форма аминокислотной смеси. Генетик сказала, хорошо, попробуй вот эту. Я знаю, сейчас еще появилась другая форма в виде пакетика с сухой смесью. Пока ее у нас не выдают. Но жидкая форма мне тоже подошла.


— Поговорим о твоей второй половине. Он в курсе ФКУ?

— Да, он в курсе. Мы начали встречаться, когда я еще не была на диете. Воспринял все адекватно, научился варить макароны, чтобы они не разваливались, смотрит белок в продуктах. Я знаю, что мне повезло, потому что не все это так однозначно воспринимают. 


— Ты будешь его проверять генетически?

— Думаю, да, это нужно обязательно сделать. Понятно, что это никак не повлияет, но ты будешь знать, что тебя ожидает, будешь готова. Всякое бывает, надеялся на одно, а в итоге получается другое, и у тебя стресс. Я считаю, что здесь ничего такого нет, тем более, что проверяют не только на фенилкетонурию, но и на другие мутации. Мне кажется, это не лишнее. 


— Мама развела бурную деятельность после того, как ты вернулась на диету?

— Маму это вдохновило еще больше, чем меня. Она вывела рецепт печенья и рецепт безе на аквафабе (жидкости из-под горошка) вместо яйца. Безе, честно говоря, я не очень люблю, а печенье да. Скинуть лишние килограммы — проблема (Смеётся).


— А спорт в твоей жизни присутствовал?

— Профессиональный, нет. В детстве мама водила меня на плаванье, но потом перестала, потому что я очень хотела есть после тренировки, а мы уже не вписывались в диету. До сих пор знаю, если физически поработаю, могу коня съесть. От спорта пришлось, к сожалению, отказаться. Хотя тренер потом звонила, говорила — проводите. Какой-то толк из меня мог бы выйти. 


— Интересный вопрос ты подняла: чувство голода у взрослого человека с фенилкетонурией. Ты все время испытываешь чувство голода? 

— Нет, это было в детстве. Я люблю нормально поесть, не как некоторые перекусами и бутербродами. Мне нужно один раз сесть поесть, и на 4-5 часов я забываю про еду вообще. Опять же зависит от того, что я делаю. Если я на работе побегала туда-сюда, конечно, начинаю хотеть есть. Если я дома, есть не хочу. Чувство голода зависит от расхода калорий. Если хочешь есть, съешь что-нибудь. Я люблю что-то мучное, какие-нибудь макароны. Макароны —  это моя любовь с детства. Могу есть их во всех видах, с Dolmio, кетчупом, соевым соусом, кунжутным, не важно, все пойдет. 


—  Ты много путешествуешь по работе. Каждый хотел бы путешествовать столько же, сколь и ты, но не работать. В дальних командировках ты остаешься на несколько дней с ночевкой. Для фенилкетонуриейцев, по твоему мнению, какая самая классная страна по питанию?

— Азия: Тайланд, Вьетнам, потому что там очень много фруктов.  Там даже ничего не хочется есть. Крайний раз я была в Тайланде с подружкой, она не фенилкетонуриец. Мы жили в одном номере, завтраки вместе. Она брала бутерброды с ветчиной и при этом у нас была общая папайя, кофе. В Европе все вкусно, но, к сожалению, нам ничего нельзя. 


— У нас аудитория родителей малышей, и взрослые с ФКУ тоже есть. Можешь дать совет, который никто не спрашивает, но все хотят получить?

— Наверное, многое зависит в детском возрасте от родителей, а потом уже от самого человека. Нельзя опускать руки, нужно идти, делать, соблюдать обязательно диету. Если вы не будете это соблюдать, если вам кажется, что сейчас сложно, последствия будут еще хуже, потом будет еще сложнее, и это навсегда. Поэтому нужно сейчас это «сложно» пережить, чтобы потом было легко. 

Благодарим Анну (https://t.me/annetta_sky) за интервью!